I sarcomi addominali e retroperitoneali sono tumori rari che nascono dai tessuti molli, cioè dai tessuti di sostegno dell’organismo. Possono originare dal tessuto adiposo, dal tessuto connettivo, dai muscoli, dai vasi sanguigni, dai vasi linfatici o dai nervi.
Nel retroperitoneo, cioè nello spazio profondo posto dietro gli organi dell’addome, i sarcomi trovano un ambiente ricco di questi tessuti. Proprio per questo possono svilupparsi in questa sede, così come nei visceri addominali.

Si tratta di tumori poco frequenti. Nell’adulto rappresentano circa l’1% di tutte le neoplasie maligne. In Italia, secondo le stime più recenti, le nuove diagnosi di sarcoma dei tessuti molli sono poco più di duemila l’anno.
I sarcomi retroperitoneali sono ancora più rari e costituiscono una quota limitata di questo gruppo.

Esistono molti sottotipi diversi. Nell’ambito addominale e retroperitoneale, alcune forme sono più frequenti o rilevanti per comportamento clinico.
Il liposarcoma deriva dal tessuto adiposo profondo e può svilupparsi nell’addome o nel retroperitoneo; spesso cresce lentamente e senza dolore nelle fasi iniziali, ma può raggiungere dimensioni elevate e comprimere organi e strutture vicine. Alcune varianti tendono a ripresentarsi nella stessa sede anche dopo l’asportazione, mentre altre hanno un comportamento più aggressivo.

Il leiomiosarcoma origina dal tessuto muscolare liscio e può svilupparsi anche a partire dalla parete dei vasi sanguigni addominali. Rispetto ad altri sarcomi, può avere una maggiore tendenza a diffondersi a distanza.

Il tumore fibroso solitario è una neoplasia rara dei tessuti molli che può insorgere anche nell’addome o nel retroperitoneo. In molti casi cresce lentamente e può restare a lungo asintomatico. Quando aumenta di volume, tende a comprimere gli organi vicini più che infiltrarli nelle fasi iniziali. Anche nelle forme a comportamento meno aggressivo, è possibile una recidiva nel tempo.

I tumori maligni della guaina dei nervi periferici sono forme rare che originano dal rivestimento dei nervi. Possono svilupparsi nei tessuti profondi e presentarsi come masse in crescita, talvolta associate a dolore o disturbi neurologici. Sono considerati tumori a comportamento più aggressivo e possono essere associati a condizioni genetiche come la neurofibromatosi.

I diversi sottotipi non si comportano tutti allo stesso modo.
I liposarcomi tendono più facilmente a ripresentarsi nella stessa sede, mentre i leiomiosarcomi possono dare metastasi a distanza con maggiore facilità.

Le cause non sono definite con precisione. Tra i possibili fattori di rischio sono riportate l’esposizione a radiazioni, anche dopo precedenti radioterapie, l’esposizione a sostanze chimiche come cloruro di vinile, diossina e alcuni pesticidi, e, per forme particolari, alcuni agenti virali.
In una parte dei casi può esserci una predisposizione legata a sindromi genetiche, come neurofibromatosi, sindrome di Li-Fraumeni, poliposi adenomatosa familiare, sindrome di Werner e retinoblastoma.
Per alcune forme che interessano i vasi linfatici, anche il linfedema rappresenta un fattore di rischio.

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Quando si parla di intervento

Nei sarcomi addominali e retroperitoneali la chirurgia rappresenta il trattamento principale. La sua indicazione dipende dalla sede, dalle dimensioni della massa, dal sottotipo istologico, dal grado di malignità e dai rapporti con gli organi e i vasi vicini. In alcuni casi il tumore viene scoperto quando ha già raggiunto dimensioni molto grandi, perché cresce lentamente e a lungo non provoca disturbi evidenti. Nel retroperitoneo questo accade più spesso, perché la massa tende a spostare gli organi piuttosto che infiltrarli subito e può restare nascosta per molto tempo.

I sintomi possono essere assenti oppure poco specifici. Talvolta il tumore viene trovato per caso durante esami eseguiti per altri motivi. Quando dà segni, può manifestarsi con dolore addominale, sensazione di massa o aumento del volume dell’addome. Nei sarcomi addominali possono comparire anche calo di peso, perdita di appetito e stanchezza persistente. Le occlusioni intestinali e i sanguinamenti del tratto gastrointestinale sono descritti come eventi rari.

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Il trattamento

Prima di decidere il trattamento è necessario definire con precisione la natura della massa. Il primo passaggio è la valutazione clinica. Gli esami utilizzati comprendono ecografia, TAC addominale con mezzo di contrasto e risonanza magnetica. La biopsia percutanea è l’esame che permette di stabilire con certezza il tipo di sarcoma e ha un ruolo centrale nella pianificazione della cura.

Una volta definito il sottotipo e il grado di malignità, il trattamento viene impostato in base alle caratteristiche del caso. L’intervento chirurgico ha finalità curativa e punta all’asportazione completa del tumore. Nei sarcomi retroperitoneali l’operazione può essere complessa, perché spesso non consiste nella sola rimozione della massa, ma nell’asportazione in blocco del tumore insieme alle strutture vicine coinvolte o a stretto contatto. Questo approccio viene adottato per ridurre il rischio di lasciare cellule tumorali residue e contenere la probabilità di recidiva locale.

In alcune situazioni, se la massa è molto grande, può essere preso in considerazione un trattamento prima dell’intervento per cercare di ridurne le dimensioni. In altri casi selezionati, soprattutto quando il tumore è piccolo e ben localizzato, possono essere possibili approcci mini-invasivi, come la laparoscopia o la chirurgia robotica.

Chemioterapia e radioterapia possono entrare nel programma terapeutico come trattamenti complementari. La loro indicazione varia in base al sottotipo e al comportamento biologico del tumore. Alcune forme mostrano una maggiore sensibilità a questi trattamenti rispetto ad altre.

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Metodologia

La gestione di questi tumori richiede una valutazione accurata del caso.
La scelta non dipende solo dalla presenza della massa, ma anche dalla sua sede precisa, dal rapporto con organi, nervi e grandi vasi, dal tipo istologico e dal grado di aggressività. La biopsia consente di ottenere la definizione istopatologica necessaria per programmare la strategia terapeutica.

L’approccio è multidisciplinare. La decisione sul trattamento viene costruita attraverso il confronto tra specialisti diversi, perché questi tumori possono richiedere competenze chirurgiche, oncologiche, radiologiche, radioterapiche e anatomopatologiche integrate. Questo è particolarmente rilevante nei sarcomi retroperitoneali, dove la chirurgia può essere molto impegnativa e deve essere pianificata con grande precisione.

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Dopo l’intervento

Il rischio di recidiva locale è un aspetto rilevante, soprattutto in alcuni sottotipi come i liposarcomi. Per questo la completezza dell’asportazione chirurgica ha un peso decisivo. Se l’intervento non rimuove la malattia in modo adeguato, la probabilità che il tumore si ripresenti aumenta.

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Quando rivolgersi allo specialista

Una valutazione specialistica è indicata in presenza di una massa addominale, di un aumento del volume dell’addome, di dolore persistente o di sintomi generici che non trovano una spiegazione chiara, come calo di peso, perdita di appetito e stanchezza. Nei sarcomi retroperitoneali la diagnosi arriva spesso tardi proprio perché i sintomi possono essere scarsi o poco riconoscibili. Per questo, quando gli esami mostrano una massa addominale o retroperitoneale sospetta, è importante definire rapidamente la natura della lesione e impostare il percorso più adatto.