Il peritoneo è una sottile membrana che riveste internamente l’addome e ricopre molti organi addominali. Quando viene interessato da cellule tumorali, la malattia può presentarsi in due forme diverse. La carcinosi peritoneale è una diffusione secondaria, cioè la presenza di metastasi nel peritoneo provenienti da altri tumori, più spesso del colon-retto, dello stomaco, dell’ovaio e, più raramente, del pancreas o delle vie biliari. Il mesotelioma peritoneale, invece, è una neoplasia primitiva del peritoneo, più rara, che origina direttamente dalle cellule del mesotelio, la membrana che riveste gli organi interni. Il mesotelioma maligno è un tumore raro ed è legato nella grande maggioranza dei casi a una pregressa esposizione all’amianto, anche avvenuta molti anni prima della diagnosi.
 

Lo pseudomixoma peritonei è una condizione rara caratterizzata dall’accumulo progressivo di mucina, una sostanza gelatinosa, all’interno della cavità addominale. Nella maggior parte dei casi deriva da un tumore mucinoso dell’appendice. Quando la parete dell’appendice si rompe, le cellule che producono mucina si diffondono nel peritoneo insieme al muco e continuano a produrlo. La mucina tende a distribuirsi nell’addome seguendo il movimento dei fluidi e la gravità, accumulandosi in alcune aree e determinando una progressiva distensione addominale. Questa malattia si diffonde principalmente all’interno della cavità peritoneale e raramente attraverso il sangue o i linfonodi.
 

Per lungo tempo la carcinosi peritoneale è stata considerata una condizione trattabile solo con terapie di controllo. Oggi, in pazienti selezionati, viene affrontata come una malattia loco-regionale e può essere trattata con strategie combinate.
Anche nei tumori primitivi del peritoneo, come il mesotelioma, così come nello pseudomixoma peritonei, la valutazione precisa dell’estensione della malattia e delle condizioni generali della persona è centrale per definire il percorso di cura.

Nelle fasi iniziali questi tumori possono dare sintomi poco specifici oppure non dare sintomi evidenti. Quando la malattia si manifesta, i disturbi più frequenti sono gonfiore addominale, ascite, cioè accumulo di liquido nell’addome, aumento della circonferenza addominale, dolore diffuso o persistente, nausea, vomito, perdita di appetito, sazietà precoce, alterazioni dell’alvo, stanchezza e, in alcuni casi, difficoltà respiratorie dovute alla pressione del liquido ascitico. Proprio perché i sintomi possono essere sfumati, la diagnosi arriva talvolta in una fase già avanzata.

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Quando si parla di intervento

Il trattamento chirurgico viene preso in considerazione dopo una valutazione accurata del tipo di tumore, dell’estensione delle lesioni, della presenza o meno di diffusione fuori dal peritoneo, delle condizioni generali del paziente e della possibilità di ottenere una rimozione completa della malattia visibile. Questo vale sia per la carcinosi peritoneale sia per alcune neoplasie primitive del peritoneo.

Nei casi selezionati, l’approccio principale è la chirurgia citoriduttiva. L’obiettivo è asportare tutta la malattia visibile nella cavità addominale. Questo tipo di intervento può essere complesso e può richiedere, nello stesso tempo chirurgico, la resezione di più organi. La possibilità di proporlo dipende soprattutto dal carico di malattia e dalla concreta possibilità di arrivare a una citoriduzione ottimale, cioè senza residui macroscopicamente visibili al termine dell’intervento.

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Il trattamento

Quando è indicata, la chirurgia citoriduttiva viene spesso associata alla HIPEC, cioè la chemioterapia intraperitoneale ipertermica somministrata durante l’intervento. Dopo la rimozione della malattia visibile, la cavità addominale viene lavata con una soluzione contenente farmaci chemioterapici riscaldati a circa 41-42°C. Il calore ha un’attività antitumorale propria e può aumentare l’efficacia di alcuni farmaci. La somministrazione diretta nel peritoneo permette di raggiungere concentrazioni elevate a contatto con la malattia residua microscopica, con una minore esposizione sistemica.

L’HIPEC agisce soprattutto sulle cellule tumorali residue non visibili, ma penetra nei tessuti solo per pochi millimetri. Per questo non sostituisce la chirurgia e non è sufficiente da sola nei noduli di grandi dimensioni. Funziona come complemento della citoriduzione chirurgica, quando questa è stata ottimale.

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Quando la chirurgia citoriduttiva non è proponibile, per estensione della malattia o per condizioni generali non adatte a un intervento maggiore, può essere valutata la PIPAC. Si tratta di una chemioterapia intraperitoneale somministrata in laparoscopia sotto forma di aerosol pressurizzato. Il farmaco viene diffuso nella cavità addominale in modo omogeneo e questa modalità consente anche di eseguire biopsie e, se necessario, di aspirare il liquido ascitico. La PIPAC viene utilizzata con l’obiettivo di controllare la progressione della carcinosi, ridurre il rischio di riformazione dell’ascite e, nei casi con risposta migliore, preparare il paziente a un eventuale trattamento successivo. Di solito viene ripetuta più volte a distanza di alcune settimane.

Accanto ai trattamenti locoregionali può essere utilizzata anche la chemioterapia sistemica. Può essere impiegata prima dell’intervento, per ridurre l’estensione della malattia, oppure dopo, per diminuire il rischio di recidiva e limitare la diffusione fuori dal peritoneo. Nei pazienti non candidabili alla chirurgia resta una delle opzioni principali per contenere la progressione della malattia e controllare i sintomi.

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Metodologia

La definizione del trattamento richiede una valutazione approfondita. La diagnosi si basa su esami di imaging, laparoscopia diagnostica e, quando presente, analisi del liquido ascitico. L’obiettivo non è solo confermare la presenza della malattia, ma anche stabilirne l’origine, distinguerne la forma primitiva o secondaria, valutarne l’estensione e capire se si tratta di una situazione suscettibile di trattamento chirurgico.

La scelta terapeutica nasce da una valutazione multidisciplinare. Vengono considerati il tipo di tumore, il comportamento biologico, il volume della malattia, la presenza di ascite, l’eventuale diffusione extraperitoneale, le comorbidità e la tolleranza a trattamenti complessi. In base a questi elementi si decide se orientarsi verso chirurgia citoriduttiva con HIPEC, PIPAC, chemioterapia sistemica o un approccio combinato.

Nel caso della HIPEC, la selezione del paziente è particolarmente importante. Questo trattamento è indicato quando non vi è evidenza di malattia fuori dal peritoneo, le condizioni generali sono buone e il quadro è compatibile con una citoriduzione ottimale. Nel caso della PIPAC, l’indicazione riguarda soprattutto pazienti che non possono affrontare una chirurgia citoriduttiva completa, che presentano una malattia troppo estesa oppure una risposta non più soddisfacente alla chemioterapia sistemica convenzionale.

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Dopo l’intervento

Dopo un intervento di citoriduzione con HIPEC la gestione postoperatoria ha un ruolo importante. Il percorso successivo varia in base all’estensione della malattia, al tipo di tumore trattato e alle condizioni del paziente. In alcuni casi il programma terapeutico prosegue con chemioterapia sistemica. Nei trattamenti con PIPAC, trattandosi di una procedura mini-invasiva, la degenza prevista è generalmente breve.

Nel decorso e nel follow-up possono avere rilievo anche le terapie di supporto, comprese le cure palliative, il supporto nutrizionale e il sostegno psico-oncologico, sia nei pazienti in trattamento attivo sia nei casi in cui l’obiettivo principale diventa il controllo dei sintomi e la qualità di vita.

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Quando rivolgersi allo specialista

Una valutazione specialistica è indicata in presenza di gonfiore addominale persistente, aumento della circonferenza addominale, ascite, dolore addominale diffuso, nausea ricorrente, sazietà precoce, perdita di appetito, alterazioni dell’alvo o perdita di peso non spiegata. Lo stesso vale per chi ha già una storia di tumore addominale e sviluppa sintomi nuovi o progressivi, perché il coinvolgimento del peritoneo può rappresentare una diffusione della malattia o una recidiva.

Nel mesotelioma peritoneale, la valutazione è particolarmente rilevante anche in presenza di una storia di esposizione ad amianto, professionale, ambientale o passiva. In tutti questi casi, il passaggio decisivo è definire con precisione il tipo di malattia e la sua estensione, così da orientare il trattamento più appropriato.